Симптомы муковисцидоза


Фото: Симптомы муковисцидоза

Если еще десятилетие назад муковисцидоз считался довольно редкой болезнью, то сейчас регистрируется примерно 45 тысяч детей в год, рожденных с этим заболеванием. Муковисцидоз чаще всего проявляется именно в детском возрасте. Это тяжелое, врожденное, неизлечимое заболевание, причиной которого является мутация генов. Вполне здоровые родители могут даже не предполагать, что являются их носителями, и именно поврежденные гены, соединяясь в их ребенке, провоцируют проявление болезни. Но ребенок может заболеть муковисцидозом лишь в том случае, если носителями гена будут оба родителя. Если мутации есть только у одного – ребенок просто может унаследовать его и быть носителем с не проявляющейся болезнью. Морфологическая картина муковисцидоза такова: тяжелое поражение экзокринных желез с локализацией в дыхательной и пищеварительной системах.

Виды муковисцидоза

Современная медицина определяет следующие виды муковисцидоза:

  • Легочный (респираторный);
  • Кишечный;
  • Смешанный;
  • Мекониевая непроходимость кишечника;
  • Нетипичная форма проявления болезни.

Получить бесплатную консультацию врача

Имя
E-mail или телефон
Вопрос Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Муковисцидоз. Симптомы легочной формы

Обычно муковисцидоз проявляет себя у пациента еще в первые годы жизни. При легочной его форме у больного наблюдается общая бледность кожи, которая впоследствии приобретает землистый оттенок. При нормальном или повышенном аппетите больному практически невозможно набрать нормальный вес. В случае тяжелой формы муковисцидоза у пациента наблюдается кашель уже с первых дней жизни, который со временем лишь усиливается и напоминает кашель при коклюше. Еще больше усугубляет ситуацию присоединение стафилококка, который образует гнойный отток слизи при откашливании. Далее болезнь развивается по принципу цепной реакции. Высокая вязкость слизи, образующейся в бронхах, провоцирует развитие мукостаза с закупориванием бронхиол и самих бронхов, а это зачастую приводит к развитию эмфиземы. Если при этом бронхи закупориваются полностью – формируются ателектазы.

У маленьких детей течение легочной формы заболевания сопровождается быстротечными патологическими изменениями альвеол. Это и приводит к тяжелым формам проявления пневмонии с двусторонним поражением легких и наличием гнойного воспаления тканей.

Однако зачастую самыми распространенными симптомами муковисцидоза при легочной форме являются:

  • Отток густой слизи при кашле;
  • Бронхит в хронической форме, кашель;
  • Бледная кожа;
  • Несоответствие массы тела;
  • Повышенная температура;
  • Деформированная грудная клетка «боченком»;
  • Деформированные пальцы;
  • Полипы, тонзиллиты, синуситы;

Симптомы муковисцидоза кишечной формы

При проявлениях этой формы заболевания наблюдается секреторная недостаточность желудочно-кишечного тракта. Провоцирующим фактором появления симптомов болезни у маленьких детей является перевод на искусственное вскармливание или введение прикорма (изменение пищи).

Гнилостные процессы, отмечающиеся в целом в кишечнике, образуют продукты жизнедеятельности с высоким уровнем токсичности для организма. Это, в свою очередь, приводит к вздутию кишечника. При кишечной форме муковисцидоза существенно учащается стул у больных. В связи с тем, что муковисцидоз в целом поражает экзокринные железы и провоцирует обильное выделение очень вязкой слизи, это поражает и слюнные железы. Слюна становится слишком вязкой, у пациентов наблюдается постоянная сухость во рту, а прием пищи сопровождается приемом большого количества жидкости. В связи с этим страдает вся система обмена веществ и появляются новые осложнения болезни.

В целом определяется следующая симптоматика кишечного муковисцидоза:

  • учащаются фекальные испражнения;
  • постоянная сухость во рту;
  • метеоризм;
  • снижение аппетита;

Мекониевая непроходимость кишечника

Меконий – это первый кал ребенка. Обычно после рождения он выходит в первые сутки. Но у детей, больных данным видом муковисцидоза, каловые массы становятся слишком вязкими из-за недостатка определенного фермента, и не могут пройти кишечник, закупориваясь в нем. Насторожить должен факт отсутствия мекония на вторые-третьи сутки рождения ребенка. За этим последует вздутие живота, частые срыгивания с примесью желчи. Такое состояние требует оперативного вмешательства, иначе это влечет за собой серьезное осложнение – перфорацию кишечника.

Атипичная форма муковисцидоза

Также наблюдаются и нестандартные симптомы проявления болезни:

  • Развитие желтухи;
  • Зуд кожи;
  • Развитие гематомегалии;
  • Биллиарный цирроз.

Смешанная форма болезни

Достаточно распространена смешанная форма муковисцидоза. Это очень тяжелое состояние организма, когда патологическим изменением подвержена как дыхательная, так и пищеварительная системы.

Хотя зачастую диагноз этой болезни ставят еще в раннем детском возрасте, есть случаи выявления его у взрослых. В этом случае отмечается не такое тяжелое протекание болезни, как у детей. Муковисцидоз у взрослых симптомы дает в более ослабленной форме.

Оцените статью:

Комментарии

Имя:
E-mail:
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных