Лечение муковисцидоза

Муковисцидоз – тяжелое генетическое заболевание со сложной клинической картиной. Начинает проявляться еще в младенческом возрасте и говорит о том, что родители ребенка тоже были больны или являлись носителем мутационного гена. От заболевания невозможно избавиться, но лечение муковисцидоза возможно. Оно помогает ослабить симптомы и облегчить протекание болезни.

Цели лечения муковисцидоза

Начинать лечить заболевание нужно сразу же после его выявления. Обычно муковисцидоз диагностируют в раннем возрасте, поэтому говоря о лечении, подразумевают маленьких детей. Терапия проходит в специализированных центрах под наблюдением целой группы врачей: диетологи, психологи, физиотерапевты и др. Родители тоже привлекаются к участию в качестве помощников, чтобы при переводе маленького пациента на домашнее лечение они могли оказать ему помощь.

Симптоматическое лечение муковисцидоза преследует следующие цели:

• поддержание нормального образа жизни ребенка;
• профилактика бронхолегочных заболеваний;
• прививание социальных навыков, психоэмоциональная адаптация ребенка;
• приучение к специальному питанию, которое не провоцирует новые симптомы.

Основные терапевтические принципы

Лечить муковисцидоз нужно комплексно, поэтому видов терапий, применимых к заболеванию, достаточно много.

• Муколитическая. Подразумевает лечение муковисцидоза препаратами, способствующими разжижению слизи. Такие таблетки от муковисцидоза действуют на основное патогенетическое звено состояния.
• Антибактериальная. Антибиотики облегчают состояние больного, уменьшают воспалительные процессы в легких. Антибиотики при муковисцидозе крайне необходимы при развитии инфекционно-воспалительных процессов.
• Заместительная. Используются препараты для поджелудочной железы, таблетки при муковисцидозе, которые нормализуют баланс важных для функционирования ЖКТ ферментов.

Это были основные виды лечения, применяемого при муковисцидозе. Параллельно с ними используется вспомогательная терапия.

• Дренирование бронхиального дерева с целью упростить отхождение слизи и облегчить состояние больного.
• Лечебная физкультура направлена на укрепление мышц пациента, чтобы в дальнейшем он проще мог переносить обострения муковисцидоза.
• Диетотерапия важна для того, чтобы ребенок с детства привыкал к определенному, полезному для него рациону.
• Витаминотерапия поддерживает иммунитет ребенка; помогает ему предотвращать другие заболевания на фоне муковисцидоза.

Препараты для лечения муковисцидоза

Некоторые группы препаратов были перечислены выше. Остановимся на них более подробно.

Антибиотики

Выбор определенного антибиотика зависит от индивидуальных особенностей пациента и протекания болезни. Врач обычно выбирает из следующего списка:

• Азитромицин;
• Амоксициллин;
• Оксациллин;
• Эритромицин;
• Рифампицин;
• Кларитромицин;
• Флуклоксациллин.

Антибактериальная терапия проводится курсами, каждый из которых составляет от 12 до 14 дней. Часть препаратов дается в виде таблеток, часть – растворам для ингаляций, например, ингаляции при муковисцидозе с цефтазидимом. Второй способ позволяет антибиотикам проникать непосредственно к очагу муковисцидоза и оказывать более эффективное лечение. При таком состоянии на фоне густого секрета легко присоединяется патогенная флора, например, ахромобактер при муковисцидозе. Это весьма опасные микроорганизмы, которые требуют незамедлительной антибактериальной терапии.

Муколитики

Действие лекарственных средств этой группы нацелено на разжижение слизи. Муколитики при муковисцидозе тоже обычно используются в виде ингаляций. Это помогает освободить дыхательные пути от бронхиального секрета и облегчить состояние пациента.

Из муколитических препаратов для лечения муковисцидоза используются:

• Амброксол;
• Ацетилцистеин;
• Дорназа Альфа;
• Бромгексин.

Дренажная терапия в сочетании с приемом муколитиков дает более выраженный терапевтический эффект. Поэтому их обычно применяют совместно.

Препараты для поджелудочной железы

Ферментные лекарства пациенты получают для профилактики воспалений в области поджелудочной железы. Три основных препарата, применяемых при муковисцидозе, это:

• Панкреатин (креон при муковисцидозе);
• Панкурмен;
• Панцитрат.

Лечащий врач выбирает тот или иной медикамент в зависимости от возраста больного и тяжести протекания заболевания.

Витамины

Из витаминов для больных муковисцидозом важны:

• A – полезен при панкреатической недостаточности;
• D – необходим для восстановления фосфорно-кальциевого обмена;
• E – предотвращает развитие неврологических патологий;
• K – дефицит этого витамина наблюдается почти у всех больных муковисцидозом.

Прочие препараты

При осложнениях муковисцидоза применяются и другие группы медикаментозных средств. Это могут быть противорвотные, противоаллергенные, инсулин и другие симптоматические вещества.

Прогноз лечения муковисцидоза

Муковисцидоз неизлечим, поэтому пациенты проходят тяжелое лечение на протяжении всей жизни. И даже активная терапия не всегда дает быстрые результаты. К тому же мутации бывают разными, и многие дети редко доживают до взрослого возраста, хотя такие случаи известны. Поэтому говорить об эффективности и необходимости лечения муковисцидоза можно и нужно.