Муковисцидоз печени


Время чтения: мин.

Нет времени читать
Фото: Муковисцидоз печени

Муковисцидоз печени, что это такое? Это тяжелое заболевание, развивающееся при нарушении функции холангиоцитов. Поражение печени при муковисцидозе наступает вследствие нарушения транспорта ионов хлора. Это приводит к нарушению каналов, по которым желчь следует в печень. Со временем эти протоки замещаются соединительной тканью. В результате появляются такие осложнения как: жировая дистрофия, холестаз, портальная гипертензия, мульти-лобулярный и очаговый билиарный цирроз, аномалии желчевыводящих путей с последующим развитием желчнокаменной болезни. При такой болезни как муковисцидоз поражение печени встречается в 20-25% случаев. В основном течение проходит бессимптомно и диагностируется на поздних сроках, чем значительно ухудшает прогноз заболевания. Но на более поздних сроках явными признаками являются: характерное изменение цвета кожи, бесцветный кал, стул с жирными вкраплениями, обильный частый стул. Это может привести к потере массы тела и к обезвоживанию. Обращают на себя внимание характерное изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Диагноз подтверждается потовыми пробами, а затем назначается ряд исследование, которые необходимо регулярно проводить. Первым является: УЗИ печени, гепатобилиарная сцинтиграфия, эластография, биохимический анализ на определение щелочной фосфатазы и γГТП, компьютерная томография абдоминальной области. После чего назначается комплексное лечение. В состав которой входит прием гепатотропных препаратов в комплексе с витаминами и соблюдением диеты.

Основной целью в лечении муковисцидоза печени является возможность влияния на состав желчных кислот и улучшение вязкости желчи. Более радикальным методом лечения и предупреждения развития цирроза и летального исхода является трансплантация печени.

Комментарии

Имя:
E-mail:
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Задать вопрос

Имя E-mail или телефон Вопрос Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных