Муковисцидоз поджелудочной железы
Время чтения: мин.
Нет времени читать
Муковисидоз заболевание поражающее все железы экзокринной секреции с увеличением вязкости их секретов. Поражение поджелудочной железы при муковисидозе не исключение. Панкреатическая недостаточность проявляется с раннего возраста, начиная с новорожденности. При мутации как известно происходят изменения в белково-углеводных фракциях, что выражается в снижении активности энзинов, нарушается резорбция электролитов. Вследствие болезни муковисцидоз поджелудочная железа не вырабатывает необходимое количество ферментов, что приводит к повышению вязкости секрета и закупоривании им протоков. Это в результате приводит к характерным проявлениям заболевания муковисцидоз поджелудочной железы. Симптомы проявляются в виде вторичной экзокринной недостаточности поджелудочной железы, в результате дефицита трипсина и липазы. Клиническая картина проявляется:
- снижением массы тела;
- неустойчивый стул (обильный жирный сменяется скудным, в виде «овечьего кала»);
- болевой синдром в области живота (опоясывающая боль в околопупочной области);
- повышенное газообразование (метеоризм);
- иногда рвота;
- стеаторея (кал с характерным жирным блеском, выделение капли жира в конце акта дефекации);
- отставание в физическом развитии;
- зловонный запах кала с серым оттенком.
Поджелудочная железа всегда поражается при муковисцидозе. В некоторых случаях симптомы поражения поджелудочной железы проявляется в более позднем возрасте, что значительно осложняет течение болезни и возможность лечения. Но почти в 90% недостаточность диагностируется уже на первом году жизни ребенка. Проводят такие методы диагностики для определения нарушения работы поджелудочной железы. Первым методом является УЗИ исследование железы. При ультразвуковой диагностике наблюдается увеличение и уплотнение поджелудочной железы. В некоторых случаях на фоне уплотненной и неоднородной паренхимы железы распознаются беспорядочно расположенные включения (возможно фиброзные кисты) размерами от 3мм до 1 см. В некоторых случаях наблюдается уплотнение стенок сосудов. Просматриваются кистозные расширения протоков вплоть до полного кистозного превращения всей паренхимы железы. А вот количество островков Лангерганса не меняется и остается таким же, как и у здоровых.
Ко второму методу диагностики относят копрологическое исследование. При исследовании кала определяют в большом количестве содержание нейтральных жиров, незначительное количество жирных кислот, остатки непереваренных мышечных волокон и некоторое количество крахмала.
Написать комментарий