Как поправиться при муковисцидозе


Фото: Как поправиться при муковисцидозе

Содержание

  1. Как поправиться при муковисцидозе
  2. Характеристика
  3. История болезни
  4. Почему развивается
  5. Как проявляется
  6. Как определить
  7. Осложнения
  8. Питание
  9. Кинезиотерапия и др методы
  10. Виброжилет
  11. Препараты
  12. Антибиотики
  13. Витамины
  14. Оркамби
  15. Лечение народными средствами
  16. Вопросы и ответы

Как поправиться при муковисцидозе

«Муковисцидоз». Как жить с этим действительно тяжелым заболеванием, которое не поддается полному излечению? К сожалению, в истории до нашего времени нет зафиксированных случаев выздоровления людей с этим диагнозом. Но сейчас в наше время существует множество способов, как продлить и улучшить жизнь с муковисцидозом. Прежде всего, необходимо преодолеть чувство страха, которое возникает от неосведомленности о выявленном диагнозе «муковисцидоз». Когда проявляется это заболевание у детей в раннем возрасте, то родители и его родственники имеют больше времени и возможности помочь. Сложнее складывается ситуация у тех больных, которые выявили свое заболевание на более поздних стадиях. В этом случае будет сложно повлиять на некоторые процессы при выздоровлении. В основе улучшения состояния больных стоит полное угнетение или снижение проявляемых клинических признаков. Процесс ухода и реабилитации таких людей заключается в нескольких этапах. Во-первых, это лечение в домашних условиях с помощью соблюдения режима и выполнения рекомендаций, разработанных врачами для пациента. Во-вторых, это ежегодное запланированное пребывание в специализированных медицинских центрах с активным участием врачей и медицинских сестер. Терапия муковисцидоза проводится на протяжении всей жизни, независимо от состояния больного. В домашних условиях главной целью является поддержание состояние больного приближенного к нормальному образу жизни. При правильно подобранном уходе общее состояние значительно улучшается и наступает ремиссия. Люди с муковисцидозом прежде всего нуждаются в психологической поддержке. Ведь общее состояние зависит и от психологического состояния не только самого больного, но и его родственников. Для этого существует психологическая поддержка в реабилитационных центрах и не только. Больной член семьи не должен чувствовать себя ущемленным, не стоит каждый раз напоминать ему о его страшном диагнозе. Для этих людей важно быть такими как все и не выделяться. Хотя находясь в социуме, окружающие реагируют неоднозначно из-за проявления бронхо-легочного синдрома. Имея поддержку и разобравшись с тем, что делать муковисцидоз. Уход необходимо начинать с соблюдения режима. Режим включает в себя: соблюдение режима сна и бодрствования, правильное питание, профилактика присоединения инфекционных болезней, прием витаминов и проведение занятий лечебной физкультуры в домашних условиях.

Учитывая клинические проявления муковисцидоза, при которых эти люди теряют в массе и у них нарушена всасываемость витаминов, больные с этим заболеванием должны питаться по - особенному. У них действует схема 3+3, что означает три основных приема пищи и три перекуса. Питание пациентов по калорийности должно превышать в 2,5 раза от калорийности пищи своих сверстников. Не должно быть «сухих перекусов» в виде бутербродов, а тем более это не должно заменять полноценный прием пищи. Если же говорить о содержании белка то его необходимо в 1,5 раза больше, а жиры должны составлять 40-45% от общего объема употребляемой порции. Рекомендуют готовить для таких людей на пару либо запекать, исключаются продукты копчения, жареные, соленья. В рационе обязательно должны присутствовать молочные продукты. Питание у таких пациентов просто невозможно без приема ферментов. Не стоит забывать о том, что необходимо отказаться от приема газообразующих продуктов и продуктов, вызывающих резкое повышение глюкозы. Дети грудного возраста питаются грудным молоком, но если они на искусственном вскармливании для них разработаны специально адаптированные смеси. Так же наряду с этим необходимо влиять на бронхолегочные синдромы при муковисцидозе. Одним из синдромов, который существенно усложняет нормальный образ жизни это обструкция. Проводят кинезиотерапию в домашних условиях. Методы этой терапии улучшают вентиляцию легких, тренируют дыхательную мускулатуру. Она включает в себя такие методы: клопфмассаж, постуральный дренаж, упражнения с помощью ПЕП-маски, но этот метод дорогостоящий и не все его могут себе позволить. Назначается постоянная муколитическая терапия с приемом препаратов, которые обеспечивают разжижение бронхиального вязкого секрета и очищение бронхов: N-ацетилцистеин, флуимуцил, пульмозим. И все же возникает вопрос у больных с муковисцидозом: как жить? Ответ кроется в соблюдении всех рекомендаций. И поскольку нельзя вылечить муковисцидоз, терапия всех клинических проявлений единственный выход. Неотъемлемой частью является антибиотикотерапия. Прием антибиотиков необходим для предупреждения развития инфекции и в особенности вызываемой синегнойной палочки. Рекомендуется витаминотерапия. Из-за нарушения функции поджелудочной железы наступает авитаминоз. Ежедневно больные должны принимать жирорастворимые витамины такие как, А, Е, К и D.

Для детей и взрослых с диагнозом муковисцидоз, реабилитация проводится так же в южных странах, где мягкий морской климат и пища богатая витаминами. Немало важным в комплексной терапии рекомендуют плавание. Хорошие результаты показывает виноградолечение. Это давний метод, который применяется при заболеваниях легких, болезнях пищеварения и болезни обмена веществ, что присутствуют при болезни муковисцидоз. После проведенных исследований можно сказать о том, что большинство отмечали улучшение общего состояния, улучшение показателей внешнего дыхания. Снижается потребность в применении антибиотиков, и уменьшается число необходимых госпитализаций.

При правильно организованном уходе общее состояние улучшается, наступает ремиссия. При выписке из стационара родственники и пациенты должны знать все о заболевании муковисцидоз, как вылечить, как организовать лечение в домашних условиях. Родственники и сами больные должны понимать всю важность и необходимость постоянного самоконтроля над течением заболевания.

Характеристика

Как и все заболевания муковисцидоз можно охарактеризовать, как тяжёлое трудно диагостируемое, генетически передающееся заболевание. Для муковисцидоза характерно поражение экзокринных желез (бронхиальные, потовые, поджелудочной железы и другие). Прежде всего, это заболевание можно отнести к моногенным болезням, которые передаются генетически и характеризуется выделением вязкого секрета и кистозным изменением внешнесекреторных желез. Доказано, что это наследственная патология. Данному заболеванию характерны три основные формы. Проявления, которых зависят от того какая внешнесекреторная железа более повреждена. При такой патологии как муковисцидоз характеристика заключается в клинической картине. При легочной форме муковисцидоз характеризуется частым приступообразным кашлем с вязкой трудноотделяемой мокротой, частыми бронхитами и рецидивирующей пневмонией. С первого года жизни образуются бронхоэктазы, ателектазы и даже в некоторых случаях абссцесы. Встречаются случаи кровохарканья, пневматоракса. Отмечается одышка, цианоз кожных покровов. Волосы, ногти ломкие, кожа сухая и шелушится. Деформация конечных фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», а ногти в виде «часовых стекол». Отставание в физическом развитии это обусловлено постоянной недостаточностью кислорода, хронической гнойной интоксикацией. Кишечная форма характеризуется синдромом мальабсорбции, постоянными болями в животе. Вздутие живота, метеоризм наступает вследствие гнилостных процессов в кишечнике. Частый обильный зловонный стул сменяется запором. Из-за этого отмечается выпадение прямой кишки. Проявления билиарного цирроза печени, снижение массы тела при хорошем аппетите, развитие сахарного диабета. Характеристика моногенного заболевания муковисцидоз при смешанной форме может быть многообразна, так как подразумевает проявления легочной и кишечной формы. Подведя итоги можно сказать, что такому заболеванию как муковисцидоз характерно аутосомно-рецессивное наследование, не сцепленное с половой хромосомой. Что говорит о проявлении этой мутации не зависимо половой принадлежности. Моногенность заболевания заключается в мутации одного и/или обеих аллелей, возможно полное отсутствие отдельного гена. А клиническая характеристика напрямую зависит от поражения внешнескреторных желез.

Фото:Как поправиться при муковисцидозе

История болезни

История болезни муковисцидоз берет свое начало издавна. Но официальное открытие этой патологии произошло совсем недавно. В 1989 году был открыт ген CFTR, но предпосылки этому были еще в 1938 году, когда Дороти Андерсон описала в своей монографии отдельную независимую нозологическую единицу «кистозный фиброз поджелудочной железы». Уже в 1944-1946 году (по разным источникам) была переименована эта нозологическая единица в «муковисцидоз». Спустя несколько десятков лет при появлении новых технологий, ученые смогли определить тот самые ген, поражающий железы экзокринной секреции. Немаловажным являются открытия диагностических методов подтверждения болезни муковисцидоз. Истории говорят о том, что были найдены летописи 18-го века, где описывалось о «соленом поцелуе». Сейчас это считается одним из важных признаков муковисцидоза. Так же в 1959 году был открыт широко применяемый в наше время «потовый тест», в 1979 году открытие теста на ИРТ. Уже в 1981 году был предложен метод измерения разности между назальными потенциалами. В год открытия гена, появилась пренатальная молекулярно-генетическая диагностика муковисцидоза. Основной научный прорыв произошел в 1990 году.

Почему развивается?

Существует только одна причина развития муковисцидоза. Эта причина связана с патологическим геном, который поражает строение 7 хромосомы и носит аутосомно-рецессивный характер. Следовательно, болезнь проявляется только при генетической расположенности. Таковой обладают дети, родители которых являются носителями этого заболевания. Если один из родителей здоров, ребенок становится потенциальным носителем, но не больным. Если данная мутация все-таки присутствует в организме - это необратимый процесс изменений во всех системах. К сожалению Муковисцидоз, почему и считается смертельно опасной болезнью. Вследствие мутации гена нарушается структура и функция белка трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот ген участвует в регуляции хлорного, ионного и других каналов мембранного транспорта. Из-за нарушения транспорта ионов, в клетках накапливаются ионы натрия и хлора, в результате происходит нарушение электрического потенциала. Это провоцирует характерные изменения в экзокринных железах при болезни муковисцидоз, из-за чего секрет становится более вязким и трудноотделяемым. По причине этого в бронхах наступает обтурация, образуются бронхоэктазы, развивается «легочное сердце». В потовых железах проявляется повышенным содержанием соли в организме.

Как определить

Диагностика и дальнейшие исследования на муковисцидоз, основываются на опорно-диагностических критериях. На первом месте стоит генетический (наследственный) характер. Затем выделяют такие проявления как: раннее начало заболевания, быстро прогрессирующее течение, нарушение работы бронхолегочной, пищеварительной систем, характерные для муковисцидоза. При более позднем выявлении - бесплодие.

Муковисцидоз, как выявить с помощью лабораторных исследований? Выделяют основные диагностические исследования:

Фото:Как определить

  • генетический тест проводят, для определения и исключения, встречающихся мутаций в определенном регионе.
  • тест сухого пятна крови. Его проводят сразу после рождения. В основе этого метода лежит определение уровня иммунореактивного трипсина в крови. При болезни муковисцидоз его содержание увеличивается в 5-10 раз от нормы. Но этот результат необходимо дифференцировать с другими синдромами (при глубокой недоношенности, при асфиксии плода).
  • потовый тест. Этот метод диагностики базируется на подсчете количества хлоридов в секрете, выделяемом потовыми железами. Для нормальных показателей концентрации хлора и натрия полученная цифра не должна превышать 40 ммоль/л. Для достоверности выставления диагноза, такой метод проводять до 7-9 дня жизни ребенка. При сомнительных результатах на муковисцидоз, как поставить диагноз? Для надежного результа необходимо провести тест несколько раз.
  • тест носовой полости на разницу назальных электрических потенциалов. Этот тест проводят в основном для подтверждения потовой пробы и генетического теста на муковисцидоз. Как распознать болезнь по результатам этого теста? Исключить патологию можно при показаниях разности потенциалов от -5 mV до -40 mV.

Так же существует ряд других методов для определения заболевания. Например, такие как исследование кала на активность эластазы-1, диагностика ДНК и многие другие инструментальные методы.

Пренатальный анализ позволяет узнать о наличии мутации еще до рождения ребенка. Для этого необходимо взять на анализ околоплодные воды либо с использованием ворсин хориона. Этот метод диагностики в то же время является методом профилактики муковисцидоза.

Неонатальный анализ позволяет на ранних стадиях выявить наследственные заболевания и определить их своевременное лечение, способствует раннему генетическому консультированию семьи, что может повлиять на дальнейшее решение о повторном планировании ребенка.

Важно, при постановке диагноза муковисцидоз, как его определить у взрослых при его многообразных проявлениях. При муковисцидозе у взрослых наблюдаются характерные изменения рентгенологической картины легких. В копрограмме определяется большое количество жира иногда и нейтрального. Для оценки работы экзокринной функции поджелудочной железы проводят тест эластазу - 1 в кале. При результате наблюдается значительное снижение содержания эластазы – 1.

Осложнения

В большинстве случаев осложнения муковисцидоза появляются очень рано. Это связано с тем, что при симптоматическом лечении невозможно повлиять на развитие патологического процесса. Таким образом, осложнения со стороны бронхо-легочной системы:

  • синусититы, хронические бронхиты, рецидивирующие пневмонии;
  • Фото:Осложнения

  • бронхоэктазы;
  • кровохарканье;
  • полипоз носа;
  • пневматоракс;
  • коллапс легкого;
  • дыхательная недостаточность.

Со стороны пищеварительной системы выделяют такие осложнения:

  • обтурация желчевыводящих протоков, в связи с повышенной вязкостью желчи;
  • недостаток питательных веществ, вследствие плохого переваривания пищи;
  • из-за повреждения поджелудочной железы, развитие сахарного диабета, в основном у больных достигших своего 30-тия;
  • выпадение прямой кишки, по причине постоянного кашля и натуживании при акте дефекации;
  • часто выпадение сопровождается врастанием одной кишки в другую.

Среди осложнений в половой системе выделяют:

  • у мужчин повышение вязкости спермы, что затрудняет возможность отцовства;
  • азооспермия, вследствие обструкции или аплазии семявыводящих путей (мужское бесплодие);
  • снижение фертильности у женщин, что значительно снижает возможность зачатия. Дает муковисцидоз осложнения в виде остеопороза, нарушении электролитного баланса.

Питание

Питание при муковисцидозе по составу должно быть максимально приближенным к обычному рациону здоровых детей, но с увеличением калорийности на 150–200%. Рекомендуется прием пищи богатой белками, без ограниченного количества жиров. Для детей грудного возраста рекомендуется грудное молоко, совмещенное с приемом синтетических ферментов, которые помогают в переваривании и усваивании молока. Если же нет такой возможности, детей переводят на искусственное вскармливание. При выборе смеси для таких детей необходимо учитывать повышенную потребность в жирах и калорийности. Для того, чтобы не навредить ребенку перед выбором смеси необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Для детей старше 1 года с заболевание муковисцидоз, продукты должны быть с высоким содержанием белков, предпочтительно животного происхождения, сложных и простых углеводов, жиров растительного происхождения.

При такой патологии как муковисцидоз диета должна быть направлена на поддержание и увеличение массы тела у больных. А так же прием пищеварительных веществ, которые могут повлиять на воспалительный процесс.

Больным рекомендовано питаться 6 раз в сутки. Это означает 3 основных приема пищи и 3 перекуса. При течении данного патологического процесса перекусы очень важны. Основные приемы пищи должны состоять из белков, жиров и углеводов. Перекусы в основном состоят из молочных продуктов, кисломолочных продуктов либо выпечки. Для больных с уже имеющимся дефицитом массы тела рекомендуют употребление высококалорийных молочных смесей через трубочку. Не рекомендуется ежедневный прием копченой и жареной пищи, острое и кислое тоже необходимо исключать из рациона, так как эти люди больше всего подвергаются возможности развития сахарного диабета. Во избежание повышения гликемии не рекомендуется пить неразбавленные соки натощак. Не рекомендуется так же и прием продуктов вызывающих газообразование. Это может привести к болевым ощущениям в животе, которым и без этого имеет место быть.

У больных категорически запрещаются новомодные диеты в виде вегетарианства или раздельного питания. Большой ошибкой в питании является мнение о замене полноценного завтрака несколькими бутербродами. Критические состояния являются показаниями к агрессивному питанию, т.е питание через внутривенный катетер или назогастральный зонд. Но для предупреждения таких состояний меню раскладка при муковисцидозе должна содержать: слабосоленую рыбу, мясо жирных сортов, печень, почки. Предпочтительнее использование нерафинированного растительного масла, сливочное масло. Молочные продукты (творог, кефир, йогурт, сметана), все возможные каши. Хлеб из муки грубого помола, различные овощи на пару, фрукты. Рацион должен превышать возрастное потребление энергии на 150-200%. Этот расход покрывается употребление жира 40% и 20-25% белками. При составлении меню необходимо учитывать фактическую массу тела, но не должную. Кроме питания существуют и другие рекомендации.

Кинезиотерапия и др.методы

Кинезитерапия при муковисцидозе – это комплекс специально разработаных упражнений для дыхательной гимнастики. Целями этой терапии является:

Фото:Кинезиотерапия и др.методы

  • улучшение подвижности грудной клетки;
  • укрепление мускулатуры участвующей в акте дыхания при помощи занятия с сантиметром, гимнастической палкой, гантелями;
  • снижение адгезии мокроты за счет вибрационных движений;
  • профилактика стеноза бронхов с помощью положительного давления на выдохе;
  • дренаж бронхиального дерева при изменении положения тела.

В наше время используют многие методы этой терапии. Такие как клопфмассаж, постуральный дренаж, активные дыхательные движения. Так же существуют дыхательные тренировки с помощью ПЕП-системы. Научиться различным методам кинезитерапии помогают специалисты, которые владеют всеми этими методиками и могут оценить состояние больного, функции его легких. Ошибки могут привести к отрицательному влиянию на состояние больного, либо будут не так эффективны.

Физиотерапия при муковисцидозе означает вовсе не терапию при помощи электропроводников. Это обычные занятия спортом, но под присмотром врача. Рекомендую такие виды спорта как плавание, езда на велосипеде, малый теннис, волейбол, ходьба на лыжах. Противопоказаны виды спорта при которых возможны травмы или негативно сказываются на дыхательной системе.

Одним из видов лфк при муковисцидозе, упражнение под названием «сантиметр». Это занятия для тренировки межреберной мускулатуры, диафрагмы и мышц живота. В результате сопротивления при таком упражнении укрепляются мышцы, увеличивается разница окружности грудной клетки. Тренинг: делается на счет 1-2-3 глубокий вдох через нос, пауза на 1-2-3, выдох 1-2-3-4-5-6 в этот момент стягивается сантиметровая лента.

Массаж при муковисцидозе называют клопфмассажем. Техника массажа заключается в том, что он проводится с помощью ладошки, которую сгибают в виде лодочки. Такой формой ладошки бьют по определенным точкам, в результате этого появляется вибрация. Вибрация помогает вязкой мокроте оторваться от бронхов, что значительно улучшает ее отхождение. Нужно учитывать тот момент, что удары должны быть такой силы, которая не приносила бы болевых ощущений, но создавала вибрацию. Так же этот метод противопоказан, больным у которых в мокроте визуализируются прожилки крови, имеется эмфизема легких и больным с легочной гипертензией.

Эффективным лечением бронхо-легочных проявлений является ПЕП-маска при муковисцидозе. Это своего рода тренажер дыхания, который можно применять не только в специализированных заведениях, но и самостоятельно в домашних условиях. С помощью ПЕП-маски создается отрицательное давление на выдохе, из-за этого повышается давление в легких и бронхах, вследствие этого увеличивается просвет и облегчается отхождение мокроты.

Важную роль играют аппаратные методы. Широкое распространение получил метод дренажа бронхов с помощью аппарата под названием виброжилет.

Виброжилет

Виброжилет назначают при малой эффективности других методов, в совокупности с медикаментозной терапией. Он состоит из надувного жилета, блока генератора пневмоимпульсов, с помощью которого надувается жилет и создает давление на грудную клетку. Такие колебания создают эффект кашля, что приводит к отрыву вязкого секрета и его выходу в более крупные отделы. Суть работы этого жилета в том, что он со скоростью 20 раз за секунду сжимает и разжимает грудную клетку. Такая система применяется у больных с мышечной слабостью, с непродуктивным кашлем и у лежачих больных. В Европе очень распрстранен виброжилет при муковисцидозе. Цена же в нашей стране доступна не каждой семье.

Если еще десятилетие назад муковисцидоз считался довольно редкой болезнью, то сейчас регистрируется примерно 45 тысяч детей в год, рожденных с этим заболеванием. Муковисцидоз чаще всего проявляется именно в детском возрасте. Это тяжелое, врожденное, неизлечимое заболевание, причиной которого является мутация генов. Вполне здоровые родители могут даже не предполагать, что являются их носителями, и именно поврежденные гены, соединяясь в их ребенке, провоцируют проявление болезни. Но ребенок может заболеть муковисцидозом лишь в том случае, если носителями гена будут оба родителя. Если мутации есть только у одного – ребенок просто может унаследовать его и быть носителем с не проявляющейся болезнью. Морфологическая картина муковисцидоза такова: тяжелое поражение экзокринных желез с локализацией в дыхательной и пищеварительной системах.

Виды муковисцидоза

Современная медицина определяет следующие виды муковисцидоза:

  • Легочный (респираторный);
  • Кишечный;
  • Смешанный;
  • Мекониевая непроходимость кишечника;
  • Нетипичная форма проявления болезни.

Муковисцидоз. Симптомы легочной формы

Обычно муковисцидоз проявляет себя у пациента еще в первые годы жизни. При легочной его форме у больного наблюдается общая бледность кожи, которая впоследствии приобретает землистый оттенок. При нормальном или повышенном аппетите больному практически невозможно набрать нормальный вес. В случае тяжелой формы муковисцидоза у пациента наблюдается кашель уже с первых дней жизни, который со временем лишь усиливается и напоминает кашель при коклюше. Еще больше усугубляет ситуацию присоединение стафилококка, который образует гнойный отток слизи при откашливании. Далее болезнь развивается по принципу цепной реакции. Высокая вязкость слизи, образующейся в бронхах, провоцирует развитие мукостаза с закупориванием бронхиол и самих бронхов, а это зачастую приводит к развитию эмфиземы. Если при этом бронхи закупориваются полностью – формируются ателектазы.

У маленьких детей течение легочной формы заболевания сопровождается быстротечными патологическими изменениями альвеол. Это и приводит к тяжелым формам проявления пневмонии с двусторонним поражением легких и наличием гнойного воспаления тканей.

Однако зачастую самыми распространенными симптомами муковисцидоза при легочной форме являются:

Фото:Муковисцидоз. Симптомы легочной формы

  • Отток густой слизи при кашле;
  • Бронхит в хронической форме, кашель;
  • Бледная кожа;
  • Несоответствие массы тела;
  • Повышенная температура;
  • Деформированная грудная клетка «боченком»;
  • Деформированные пальцы;
  • Полипы, тонзиллиты, синуситы;

Симптомы муковисцидоза кишечной формы

При проявлениях этой формы заболевания наблюдается секреторная недостаточность желудочно-кишечного тракта. Провоцирующим фактором появления симптомов болезни у маленьких детей является перевод на искусственное вскармливание или введение прикорма (изменение пищи).

Гнилостные процессы, отмечающиеся в целом в кишечнике, образуют продукты жизнедеятельности с высоким уровнем токсичности для организма. Это, в свою очередь, приводит к вздутию кишечника. При кишечной форме муковисцидоза существенно учащается стул у больных. В связи с тем, что муковисцидоз в целом поражает экзокринные железы и провоцирует обильное выделение очень вязкой слизи, это поражает и слюнные железы. Слюна становится слишком вязкой, у пациентов наблюдается постоянная сухость во рту, а прием пищи сопровождается приемом большого количества жидкости. В связи с этим страдает вся система обмена веществ и появляются новые осложнения болезни.

В целом определяется следующая симптоматика кишечного муковисцидоза:

  • учащаются фекальные испражнения;
  • постоянная сухость во рту;
  • метеоризм;
  • снижение аппетита;

Мекониевая непроходимость кишечника

Меконий – это первый кал ребенка. Обычно после рождения он выходит в первые сутки. Но у детей, больных данным видом муковисцидоза, каловые массы становятся слишком вязкими из-за недостатка определенного фермента, и не могут пройти кишечник, закупориваясь в нем. Насторожить должен факт отсутствия мекония на вторые-третьи сутки рождения ребенка. За этим последует вздутие живота, частые срыгивания с примесью желчи. Такое состояние требует оперативного вмешательства, иначе это влечет за собой серьезное осложнение – перфорацию кишечника.

Атипичная форма муковисцидоза

Также наблюдаются и нестандартные симптомы проявления болезни:

  • Развитие желтухи;
  • Зуд кожи;
  • Развитие гематомегалии;
  • Биллиарный цирроз.

Смешанная форма болезни

Достаточно распространена смешанная форма муковисцидоза. Это очень тяжелое состояние организма, когда патологическим изменением подвержена как дыхательная, так и пищеварительная системы.

Хотя зачастую диагноз этой болезни ставят еще в раннем детском возрасте, есть случаи выявления его у взрослых. В этом случае отмечается не такое тяжелое протекание болезни, как у детей. Муковисцидоз у взрослых симптомы дает в более ослабленной форме.

Антибиотики

Неотъемлимой частью терапии муковисцидоза является назначение антибиотиков. Прежде чем выбрать препарат, врач должен сделать посев из бронхиального секрета и определить какие именно микроорганизмы заселяют эту среду. Результат посева дает возможность выбрать препарат, к которому чувствительны высеянные микроорганизмы. Антибиотики при муковисцидозе назначаются с целью предупреждения развития осложнений и ухудшения общего состояния больных. При высеве Staphylococcus aureus применяют антибиотики коротким курсом 1-2 раза в год. При обострении могут быть назначены чаще через более короткие промежутки. При легкой форме и для профилактики назначают оральные препараты. Такие как Азитромицин, Амоксицикллин, Оксациллин,Римфампицин. При более тяжелом течении обострения назначают внутривенное введение таких препаратов как Цефтриаксон, Цефазолин, Цефуроксим, Ванкомицин.

Фото:Витамины

При высеивании H.influenzae антибиотики назначаются с профилактической целью. Курс терапии длится около 2-х недель. Препараты назначаются из тех же классов, что и при терапии Staphylococcus aureus. Для лучше терапевтического эффекта назначаются различные комбинации препаратов. Назначаются препараты в таблетированном виде и в виде ингаляций. Цефазидим ингаляции при муковисцидозе с любой высеянной колонией микроорганизмов является наиболее эффективным.

При выявлении P.aeruginosa назначаются внутривенные антибиотики. Муковисцидоз с хронической колонизацией рекомендуются для предупреждения ухудшения состояния бронхо-легочной системы. Препаратами выбора в этом случае являются Колистин, Тобрамицин, Цефепим, Цефтазидим и другие. Дозировку и кратность приемов назначаются лечащим врачом с учетом возраста и состояния больного.

Витамины

Витамины при муковисцидозе назначаются, в связи с их высокой недостаточностью в организме. Их потеря и плохая усваемость жирорастворимых витаминов происходит из-за панкреатической недостаточности.

Дефицит витамина А приводит к потере зрения, которая называется «куриная слепота», повреждению эпителия мочевых путей. Вызывает повышенную сухость во влагалище, на коже появляются кератозы.

Недостаток этого витамина так же приводит к сухости эпителия легких, что ведет к ухудшению и нарушению функций легких.

Дефицит витамина Е приводит в основном к неврологическим нарушениям. Клинически это проявляется в мышечной слабости, нарушением вестибулярного аппарата, судороги и боль в ногах. Часто анемии развиваются на фоне дефицита витамина Е.

Дефицит витамина К приводит к длительным кровотечениям и повышенной хрупкости костей. Дефицит витамина D у детей проявляется в виде рахита, у взрослых слабостью, болью в костях и мышцах.

Согласно рекомендациям витамины назначаются в комплексе. Такими являются витамины Декас при муковисидозе. Инструкция говорит о том, что: с рождения и до 1 года принимают по 1мл/сут, с 1-3лет по 2мл/сут, с 4-10 лет 1 кап/сут, а с 10 по 2 кап/сут.

Оркамби

Оркамби - это новейший препарат разработанный учеными биотехнологической фирмы Vertex Pharmaceuticals. Этот препарат назнач для применения у людей с определенной мутацией гена связанной с муковисцидозом. В его состав входят лумакафтор и ивакафтор. Не рекомендуется прием детям младше 6 лет. Оркамби способствует значительному улучшению функций легких и снижению частоты проявлений обострения бронхо-легочных заболеваний. Так же многие отмечают, что набирали вес при приеме Оркамби от муковисцидоза. Купить этот препарат возможно только в зарубежных странах либо у представителей в вашем городе.

Лечение народными средствами

Фото:Лечение народными средствами

Лечение муковисцидоза народными средствами допускается в домашних условиях. Наряду с фитотерапией необходимо соблюдать здоровый образ жизни и хорошо питаться. Среди продуктов должны быть лимон, гранат и киви. Прием этих фруктов поможет увеличить содержание витамина С в организме. Народными средствами, в основном растительного происхождения можно снять или купировать проявления некоторых симптомов. Например, при кашле рекомендуют принимать настойку прополиса, чай с медом, цветочную пыльцу. При кашле растирают грудь и спину барсучим жиром. Пьют теплое молоко с козьим жиром. По старинным рецептам делают ингаляции над вареным картофелем с добавлением масел мяты и эвкалипта. Настойку листьев алтея, мать-и-мачихи рекомендуют применять для лучшего отхождения мокроты. Для улучшения работы поджелудочной железы при заболевании муковисцидоз, лечение народными средствами проводят с помощью девясила, одуванчика и пырея ползучего. Для профилактики и предупреждения присоединения вторичной инфекции применяют настойку эхинацеии, отвар шиповника, чай с липой, мяту и мелиссу. Кроме применения растений в виде настоек, возможно применение их масел для ингаляций.

Вопросы и ответы

Столкнувшись с большой и очень серьезной проблемой у родителей возникают вопросы, на которые они хотели бы получить ответы. Интересующие вопросы вы должны задавать своему лечащему врачу, который выставил диагноз муковисцидоз. Ответы на вопросы можно так же получить на разных форумах. Существуют так же много сообществ, где помогают разобраться с возникшими вопросами после осведомления о поставленном диагнозе. Такой метод информирования позволяет сэкономить не только денежные средства, но и время. К тому же в наше время существуют онлайн консультации врачей на медицинских сайтах. При онлайн-консультации можно задать наиболее интересующие вопросы: что это за заболевание муковисцидоз? Как передается? Так же интересуются, а возможно ли заразиться этим заболеванием при половом акте? А как правильно питаться? Какая продолжительность жизни? Всестороннюю информацию можно прочитать в тематических статьях на сайтах о болезни муковисцидоз. Вопросы и ответы будут возникать на протяжении всей жизни больных. Будучи проинформированными во всех интересующих вопросах вы сможете своевременно заподозрить о болезни, а при подтверждении облегчить и улучшить качество жизни больного.

Комментарии

Имя:
E-mail:
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных